13/02/2014 16:12

Aucun traitements fiables pour cette maladie

Le seul moyen de prévenir l’apparition des lésions cutanées et des cancers est d’éviter au maximum et en permanence l’exposition à la lumière du jour (c’est-à-dire éviter les sorties entre 8h et 18h). Les malades sortent donc plus facilement la nuit, et compte tenu de leur jeune âge, ils sont surnommés enfants de la Lune.

 

Pour se portéger, ils doivent faire l'achat de filtres anti-UV, de vêtements spéciaux, de crèmes solaires, etc. Cela représente un budget très important, heureusement remboursé par la sécurité sociale.

 

 

Certaines lumières artificielles, notamment les néons et les lampes halogènes, émettent un rayonnement UV nocif dont les malades doivent être protégés.

 

Des chercheurs sont aujourd’hui capables de reconstituer une peau xeroderma pigmentosum, appelé « XP », en laboratoire. Grâce à cette avancée, les mécanismes moléculaires et cellulaires en jeu dans la maladie peuvent être analysés en détail.

De nouvelles pistes thérapeutiques sont envisagées ou en cours d’évaluation, même si leur mise au point sera longue .

- apport local (sur la peau) d’un système de réparation de l’ADN fonctionnel permettant de réparer les lésions.

- apport d’un gène fonctionnel au sein des cellules (thérapie génique) afin de leur donner une résistance ordinaire aux UV.

Ce casque à visière transparente protège leurs yeux et la peau de leur visage. Grâce à cette protection, ces «enfants de la Lune» ont pu faire pour la première fois du bateau et du golf, sur la base de loisirs de la commune de Saint-Cyr (Vienne)
Ce casque pourrait également leur permettre d’abandonner leur mode de vie exclusivement nocturne.

Ce casque va continuer d’être testé et aurai dû être homologué courant 2013, puis une certification médicale d’ici à 2015 afin d’équiper les 10 000 enfants touchés dans le monde, dont moins de 70 en France.